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最著名“渐冻人”霍金离世,专家提醒:早期“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆
发布时间: 2018-03-14 14:18:55
作者: 黄杨子
早期ALS最容易和颈椎病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。

 

今日,科学家霍金的离世再次引发了大众对于渐冻人的关注。那么,现实生活中的“渐冻人”究竟是何种疾病呢?如何早期发现及治疗呢?

 

林先生年过六十,他最近几个月时常感觉到身上的肌肉时不时会有“跳动”。起初他并没有在意,直到发现上肢远端的肌肉开始出现萎缩,并且有逐渐加重的趋势才来到了医院检查。这时,他的双手肌肉已经出现了明显萎缩,双手变得无力和笨拙了。

 

上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科副教授陈晟详细询问了林先生的病史,发现他的症状不仅仅是肌肉萎缩,还有明显的饮水呛咳和吞咽困难。“我顿时有一种不祥的预感,通过一系列的检查,最终患者被确诊为肌萎缩侧索硬化症(ALS),也就是我们俗称的‘渐冻人’。”

 

ALS是一种运动神经元疾病,在脊髓中,有“专职”控制和调节随意运动的神经元,医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”,就会导致运动乏力、肌肉萎缩,有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能,造成严重后果。

 

前些年,“冰桶挑战”让“渐冻人”这个陌生的名词逐渐进入了大众的视野。其实,“渐冻人”在临床上并不少见,中国大约有20万左右患者,且这个数字还在逐年递增。“令人痛心的是,由于这种疾病尚没有有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。”陈晟说,ALS并非新的疾病,迄今已有140余年历史。早在1865年,法国著名神经病学家Charcot教授即描绘了对ALS患者最初的印象——“一位肌肉痉挛的患者,在其死后病理中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块”。在此后的100余年时间里,ALS的临床和病理特征逐步被阐明,但受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,学界尚未找到有效的药物来阻断疾病发展。陈晟表示,作为大众,最需要了解的是如何提高警惕,对该疾病进行早期识别。

 

“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意发现肢体的肌肉萎缩。“很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的跳动,随着疾病发展,肌肉萎缩越发严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。”陈晟介绍,大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩,中晚期患者可以出现呼吸困难。

 

据悉,早期ALS最容易和颈椎病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。“需要注意区别的要点在于,ALS不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现;而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。”临床上,通过肌电图和颈椎MRI检查即可鉴别这两种疾病。

 

需要注意的是,一部分ALS可以有遗传倾向。陈晟说,迄今为止已有10余种基因被发现与ALS关联。因此,确诊后,尤其是年轻的患者需要进一步做基因检查和遗传咨询。“如果出现了疑似症状也不必惊慌,前往医院进行检查后,有些患者排除了‘渐冻人’的诊断,从而卸下了沉重的心理包袱。”

 

“迄今为止,ALS治疗是不成功的,而且对于ALS不可治疗的观念也早已根深蒂固在不少神经科医生的脑海中。”虽然也有可以延缓疾病进展速度和延长生存期的药物,但价格昂贵,不少患者望而却步。陈晟坦言,因此对于“渐冻人”来说,家庭护理和康复的重要性不言而喻,直接关乎患者的生活质量和生存时间。

“对于有呛咳的患者,细致的护理和早期鼻饲能够有效降低吸入性肺炎的风险;对于呼吸功能受累的患者,家庭体外呼吸机的应用能延长生存期。”可以说,“渐冻人”的治疗和康复并非仅仅是医生和患者的对话,更是家庭和社会的责任,“比如服药计划、语言康复计划、肢体运动康复计划、心理疏导计划等都可在医生的指导下居家完成,为更多ALS患者带来温暖与希望。”

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